先天性肾发育不全(congenital renal hypoplasia)是在胚胎发育过程中因生肾组织或输尿管芽发育障碍以及供血不正常使肾脏不能充分发育所致。多数为单侧性,约3 / 4同侧肾上腺缺如。病肾的体积显著缩小,通常仅为正常肾的1 / 6~1 / 3,对侧肾多代偿肥大。若双侧肾皆严重发育不全,因胎儿在出生前主要经胎盘排泄代谢产物,在胎儿期内虽可存活,但出生后将很快死亡。多因一侧肾缺如或肾发育不全,在胎儿时期即开始发生对侧肾脏的代偿性肥大。肥大的肾脏并无畸形,其所有组织都增大,包括:肾体积增大,肾盂 ......