HPS主要与下列疾病鉴别:1 ﹒肺动静脉瘘是先天性肺内血管性病变,有气短、发绀、杵状指,还常发生红细胞增多症,胸壁局部能听到连续收缩期血管杂音以及毛细血管扩张,多数病人X线胸片及HRCT可显示单发或多个球形病灶,肺动脉造影可明确诊断。4 ﹒其他病人以发绀和杵状指为主要表现时,应排除先天性发绀型心脏病、原发性高铁血红蛋白血症或化学物质所致的硫化血红蛋白血症,前者可作心脏超声或心导管检查确诊,后者可作血红蛋白分光镜及血红蛋白电泳,如能发现异常的血红蛋白就可以确诊。 ......