[治疗]四、治疗和预后

原发性肺动脉肿瘤的特性决定了治疗应以手术切除为主。手术可以缓解病人的症状、延长存活期。手术的方案决定于肿瘤的部位、范围和是否存在肺转移，手术的方式包括肺动脉切除及重建，动脉内膜切除和肺切除。这表明，成功手术的预后取决于肺动脉内肿瘤的复发而非转移灶的进展。如果不治疗，PAS预后极差，2年的存活率只有3%。据报道有两例管壁型PAS和1例组织分级低的内膜型PAS术后存活超过5年，提示管壁来源和低组织分级的PAS预后相对较好。原发性肺动脉肉瘤预后差,手术切除是目前首选的治疗手段。 ......