[治疗]第六十九章 儿童胆汁淤积性肝病肝移植

正常情况下胆汁由肝细胞产生和分泌，经胆管系统排至十二指肠内，以帮助脂类物质及脂溶性维生素的消化和吸收。儿童CLD是一大类疾病的总称，是儿童期常见的肝胆系统疾病，至今全球已报道的儿童CLD有几十种之多（表69-1），它们之间很难鉴别。CLD儿童常伴有感染中毒症状，有些可能存在着肝脏解剖结构和细胞代谢方面的异常，这些因素会直接或间接影响肝脏的正常生理功能和胆汁的正常分泌和排泄，导致儿童CLD的形成。肝移植技术的出现和日趋成熟为这类患儿带来了新生的希望，特别是强效免疫抑制剂的应用和活体部分肝移植技术的开展，大大 ......