多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(derma tomyositis,DM)是一组发生于横纹肌的弥漫性炎症和退行性变,主要表现为近端肌萎缩和破坏。自1956年Mins和Mathews首先报道1例PM/DM并发间质性肺疾患以来,病例日渐增多。Hepper等报道PM肺受累有三种类型:①原发性间质性肺炎。食管张力减弱引起的吸入性肺炎.继发于胸壁肌受累、呼吸咳嗽受限、通气不足引起的坠积性肺炎。胸膜病变少见。急进型常发病突然,出现进行性呼吸困难、发绀、动脉血氧分压急剧下降,继之呼吸衰竭死亡,病理上 ......