[概述]第七节　先天性多囊胰腺

先天性多囊胰腺是一组少见的先天性囊性病变，不与胰管相通，绝大多数有内衬上皮的真性囊肿，极小数为假性囊肿。先天性多囊胰腺往往是von Hippel-Lindau （ VHL ）病的胰腺囊肿，伴常染色体显性遗传性多囊性肾病的胰腺囊肿，胰腺囊性纤维化、囊性畸胎瘤、单纯性囊肿等疾病的表现。胰腺外形增大，多发囊肿遍布于整个胰腺，多数不大，直径约1 ~ 2cm ，内含清亮液体，覆有单层立方或柱状非黏液上皮。先天性多囊胰腺儿童多见，可以没有临床表现，也可表现为上腹部局部疼痛、胆道梗阻、内分泌功能不足等症状和体征。 ......