[概述]类脂蛋白沉积症（lipoid proteinosis）

又称皮肤黏膜透明变性，一种发生于皮肤或黏膜有无定形嗜伊红透明物质沉积的罕见常染色体隐性遗传病。2 .基本损害为粟米至绿豆大，淡黄或带淡棕色，半透明丘疹或小结节，有蜡样光泽，可密集成片而呈橘皮状外观，头皮受累可致秃发，睑缘受累可出现串珠状丘疹和睫毛脱落。二型组织病理相同，组织病理示真皮上部血管、汗腺和毛囊周围大片无定形嗜伊红物质、随后这类物质向真皮深层发展呈宽带状沉积， PAS染色呈强阳性。目前无有效治疗方法，原发型者至成年期发展停止。光感型者避免日光照射后常能改善症状。 ......