本病的发生与食物中的果糖有关。如果能早期诊断,控制不进食含果糖食品,患者寿命可不受影响。严格控制摄食含果糖、蔗糖和山梨醇食品和水果(尤其是含果糖水果、胡萝卜、洋葱、甜玉米等) ,不仅可防止低血糖发生,同时可减少1 -磷酸果糖在细胞内堆积而破坏细胞功能。含果糖、蔗糖或甘露糖的药物可诱发发作,加重病情。除了前述急性低血糖症的处理外,对于有肝、肾功能损害的慢性患者除饮食治疗外应采取保护肝脏和肾脏的治疗,避免使用有损肝、肾功能的药物。对前述药物治疗无反应者,静脉注射丙泊酚,剂量为3mg/kg ,随后静脉滴注,滴速 ......