原发性基底节钙化多为偶然发现,约占双侧基底节区钙化的5% ~ 7% ,大多数患者在童年及青少年时期身体健康,虽然部分患者30岁以后或更年轻时头部CT检查已出现特征性钙化斑,但并无明显的神经系统异常,至中老年期病变典型者会逐渐出现神经精神及运动障碍。该病无明显性别差异,表现为复杂多样的运动损害和行为症状的组合,同一家族中的不同成员之间发病年龄及临床症状各不相同。神经系统检查可以发现各种锥体外系症状的组合,例如各种运动障碍(扭转痉挛、舞蹈手足徐动、震颤、肌强直、肌张力障碍、共济失调等) .部分患者主要表现为精 ......