[病因学]一、病因及发病机制

本病肿瘤85%左右位于肾上腺髓质，其余少数位于腹膜后腹主动脉前，腰椎旁间隙，肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体，偶可见起源于肾上极、肾门、腹腔神经丛、卵巢、膀胱内等处者。近年来，对家族型嗜铬细胞瘤的分子遗传学研究取得了重要进展，RET原癌基因突变和VHL基因的失活可能分别是内分泌腺瘤2型和VHL病的致病因素。散发型嗜铬细胞瘤分子发病机制，可能涉及癌基因的激活、抑癌基因的缺失以及凋亡障碍和端粒酶活性增强等诸多因素［ 1 ］。 ......