[病因学]一、生物学性状

人类和多种哺乳类动物的染色体中都存在编码朊蛋白（prion protein，PrP）的基因。人类PrP基因位于第20号染色体的短臂上，小鼠PrP基因位于第2号染色体上。在正常情况下，PrP基因编码一个含253个氨基酸的前体蛋白，相对分子质量33～35 × 103，称为细胞朊蛋白（cellular isoform of PrP，PrPc）。PrPc是一种糖基化膜蛋白，包括N-末端信号肽序列，五个八肽重复序列区、高度保守的疏水中间区和C-末端糖基化磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidylinos ......