本节仅介绍卟啉病的分类及其主要病理变化的生化机制,有关肝性卟啉病及其临床症状,请参阅遗传性代谢障碍性肝病章节。正常人肝脏每克湿重大约含有1 μ g原卟啉和0.25 μ g的粪卟啉,其中60%~75%的肝性粪卟啉是Ⅲ型异构体,这种异构体占胆汁中粪卟啉的10%~20%,占尿中粪卟啉的60%~70%,必需提及粪卟啉原与粪卟啉的排泄有些不同,正常大鼠和家兔静脉注射粪卟啉。5)与卟啉及光无直接的关系,这些说明整体中,卟啉是通过补体活化作用损伤组织。 ......