肝豆状核变性,又称威尔逊氏病。主要因铜代谢障碍引起脑基底节变性及肝硬化所致。临床特征为进行性发展的震颤、肌强直、精神障碍和肝硬化。其发病年龄多在10~25岁之间,多数病人发病缓慢,震颤为首发症状多从上肢开始,可累及头、躯干及四肢。表现发声和吞咽困难,表情呆板、流涎、进食呛咳,晚期因全身肌肉强直而行走困难。精神症状表现记忆力减退、情绪不稳、幼稚,不少病人智力减退,甚至痴呆。肝脏损害早期表现似肝炎,出现黄疸,晚期变为肝硬化,脾大、腹水等。多数病人有角膜色素环,一般认为系由含铜的细小颗粒所组成。指导病人遵医嘱服 ......