Caroli于1958年首先描述这类先天性肝内胆管扩张畸形,肝内胆管呈节段性球囊状或柱状扩张。按组织结构可分为:①单纯型,无肝实质先天性病变。门静脉周围纤维化型,伴先天性肝纤维化、肝硬化及门静脉高压。胆管扩张可限于肝脏某一段或叶内,但多数为弥漫性病变,扩张病变有随时间而进展的倾向。亦可在切除部分囊肿病变后行肝内胆管空肠Roux‐en‐Y形吻合内引流术,但由于残留病灶,术后可发生复发性胆管炎。近年已采用肝移植来治疗。 ......