对于遗传性代谢疾病的处理取决于这种疾病发生机制的类型与实际,下列的一些基本措施,有些是先后使用的,有些则可以同时使用。基本方法如下:改正原发性代谢的不平衡关系,这种改变包括通过膳食的限制而使在体内堆积的有毒物质减低,同时也要补充因代谢紊乱而出现缺乏的物质。上述12项原则性措施只是主导膳食治疗的一个部分,而且是围绕膳食治疗这个中心的一部分。当渗透压太高时,腹绞痛、腹泻、腹胀、恶心与呕吐就会发生,更严重的是高张性脱水、低血容量、高钠血症等都可以招致严重的后果,需要特别注意。 ......