[鉴别诊断]一、红细胞膜缺陷所致的溶血性贫血

本病是由于红细胞膜收缩蛋白、锚蛋白及带4 ﹒ 2蛋白和带3蛋白的分子缺陷，使红细胞在血液循环中脂质丢失，表面积减少，最后形成球形，使红细胞脆性增加，本病大部分患者是常染色体显性遗传，极少数为常染色体隐性遗传。实验室检查见血红蛋白降低，网织红细胞计数增高，外周血椭圆形红细胞计数＞ 25%，红细胞渗透试验脆性增高，用分子生物学技术可测定膜蛋白基因突变。临床表现可有轻度贫血和黄疸，实验室检查见血红蛋白降低，网织红细胞计数增高，可达10%～25%，测定红细胞内离子和水分有助于本病诊断。 ......