[速览]三、先天性短小肠症

先天性短小肠症（congenitalshortbowelsyndrome，CSBS）是一种罕见的有较高死亡率的先天性畸形，特点是小肠短且伴有功能障碍，常并发肠旋转不良、肠闭锁等先天性畸形，通常在脐膨出或腹裂畸形手术中被发现。正常新生儿小肠长度大约是其身长的6～9倍，约250～450cm。而CSBS患儿先天性小肠奇短，仅为正常肠管的10%～30%，文献报道中最短的仅10cm，而多数在几十厘米左右。大部分CSBS患儿因肠吸收功能障碍，死亡率高，仅有极少数病例可以克服吸收功能障碍，生长发育接近正常儿。长期TPN ......