1671年,Wolfstrigel首先发现双肾不发育,直至1946年和1952年Potter对该病的临床表现做了全面的描述。估计4800新生儿中有1例。指出,小儿双肾不发育的尸检发生率为0.28%,并有显著的男性优势,几乎占75%肾脏完全缺如,偶尔可能有一个小的间质组织肿块,罕有原始肾小球成分。输尿管可完全或部分缺如,膀胱多缺如或发育不良。双肾不发育时,孕母羊水量减少甚至缺如。在女性可有单角子宫伴同侧子宫角和输卵管的缺如、双角子宫伴一个角的不全发育、双子宫或有中隔的子宫。体检时在男孩发现输精管、附睾体、附 ......