恶性神经鞘瘤是起源于神经鞘及神经支持组织发生的恶性肿瘤,不含神经细胞,可原发于神经鞘,或继发于神经纤维瘤,神经纤维瘤恶变率为2.4%~2.9%。而神经鞘瘤恶变者罕见,通常深部肿瘤较体表肿瘤更易恶变,其恶性主要表现在局部侵犯,也可发生远处淋巴结及血行转移。肿瘤源于大神经者,神经干的一部分可被肿瘤浸润并包绕肿瘤。X线片可见部分肿瘤有钙化现象,主要为溶骨性破坏,边界不清及不规则,肿瘤穿破皮质后形成软组织肿块。大体标本所见,肿瘤大小不等,肿瘤为结节状、分叶状或不规则状,分布在神经干内或神经干旁,沿神经干呈浸润性生 ......