[速览]第五节 肌纤维瘤／肌纤维瘤病

肌纤维瘤和肌纤维瘤病是孤立性或多中心发生的良性肿瘤，由可收缩的肌样细胞沿着薄壁血管排列。肌纤维瘤（病）与肌周细胞瘤或所谓婴儿血管外皮瘤形成形态学上的连续体。同义词有婴儿肌纤维瘤病、先天性全身纤维瘤病。肌纤维瘤病侵及软组织和骨，15%～20%发生于深部软组织和脏器，包括肺、心脏、胃肠、肝、肾、胰腺，极少的见于神经系统。血管外皮瘤样组成成分可能是主要的，可提示所谓婴儿血管外皮瘤的大多数病例实际上是肌纤维瘤病。不能确认关于肌纤维瘤病的遗传学结论。少数孤立性病变（＜ 10%）复发，但没有任何因素预测复发，这些复发 ......