强直性肌营养不良症(myotonic dystrophy,DM)又称萎缩性肌强直,是一组以肌无力,肌强直和肌萎缩为特点的多系统受累的常染色体显性遗传病。本病除骨骼肌受累外,常伴有白内障、心律失常、秃发、多汗、性功能障碍、糖尿病及智力减退等表现。1 ﹒控制肌强直肌强直症状不重者,通常不需要使用抗肌强直药物,症状明显者可选用苯妥英钠治疗,0.1g,2~3次/日,或卡马西平,0.1~0.2g,3次/日。3 ﹒其他对出现心肌损害和传导阻滞者,应积极治疗,必要时可安装心脏起搏器,强直性肌营养不良的直接死因,并非肌无 ......