[速览]（五）Ebstein 畸形

Ebstein畸形即三尖瓣下移畸形，是一种少见的畸形，发病率约为活产儿的1／25 000，一旦在新生儿期有症状，则提示解剖病变严重。重者三尖瓣瓣环缩小，功能右室腔狭小，右室泵血如肺动脉的血流量减少，同时由于瓣叶粘连、腱索缩短和乳头肌发育异常可产生三尖瓣关闭不全和反流，使右房压进一步增大，房化右室和右房明显扩大，心房水平出现右向左分流，临床出现发绀，另一方面，房化右室的壁很薄。内科治疗一段时间后，应考虑实验性停用PGE1、完全停用PGE1或NO需要2～3周，不能脱离PGE1或NO治疗的患儿应进行体‐肺分流术 ......