重症联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)是一组胸腺、淋巴组织发育不全及Ig缺乏的遗传性疾病,机体不能产生细胞免疫和体液免疫应答。典型的SCID患儿胸腺极小(< 1g),胸腺中几乎见不到胸腺细胞,皮髓质界限不清,缺少哈氏小体,但胸腺的上皮细胞组织学结构正常,脾的滤泡区和副皮质区缺乏淋巴细胞,淋巴结、扁桃体、淋巴组织和派伊氏小结阙如或不发育。重症联合型免疫缺陷婴儿出生后不久即发生反复感染,当感染轮状病毒或细菌感染时则发生迁延不愈的慢性腹泻 ......