[速览]Pepper Syndrome（佩珀综合征）

肾上腺髓质神经母细胞瘤伴眼眶转移综合征.本征主要特点为肾上腺髓质瘤，颈部淋巴结病变及眼球突出〔 1 〕。病因不明，可能为遗传性疾病，但遗传方式未定。肿瘤起自右侧肾上腺髓质的称为Pepper综合征，转移至肝脏、肠系膜淋巴结及邻近器官，起自左侧肾上腺髓质的称为Hutchinson综合征，首先转移至眼眶，其次为长骨、颅骨、肋骨及胸骨等。病理证实大量瘤细胞栓塞，表明瘤细胞随血液播散后转移生长。3〕单侧眼球突出,眼睑水肿，眼外肌麻痹。视力障碍，结膜下出血，脉络膜转移。5 ﹒实验室检查血沉明显增快，血浆蛋白异常，尿中 ......