黏多糖贮积症(Mucopolysacchridosis)是酸性黏多糖沉积在脑、心、肝、脾、角膜、骨髓、肌腱等全身各系统、组织器官引起的病变,心脏受累只是全身受累表现的一部分。患者可有骨骼畸形,皮肤增厚,多毛,肝脾大。病史及临床表现:典型病史和临床表现是诊断本病的基本条件,尤其是Ⅰ型患者特有的早期角膜混浊、严重智力低下,骨骼畸形和心血管病变,其特征的怪面形和侏儒体态有助于识别本病。治疗的心力衰竭:可使用洋地黄、利尿剂、血管扩张剂,但疗效常不够理想,且易发生洋地黄中毒。国内有人试用青霉胺治疗,取得一定疗效,应 ......