[辅助检查]四、先天性内耳畸形

先天性内耳畸形系指发生在胎儿期、围产期或生产时，出生后即已存在的内耳畸形。先天性内耳畸形的病因包括遗传因素和非遗传因素。遗传因素主要是胚胎发育期间基因突变、缺失等造成的染色体异常。内耳畸形可发生于骨迷路和膜迷路的任何部分，其中约20%为骨迷路畸形，80%为膜迷路畸形。膜迷路畸形发生在细胞水平，迷路解剖形态可无异常改变，影像学检查无法显示。骨迷路畸形因其特有的形态学异常可被CT及MRI等影像学诊断。先天性内耳畸形，可以发生一侧，也可以双侧同时受累。临床电测听检查提示患耳不同程度的感音性神经性耳聋，合并外中耳 ......