[速览]11. 恶性纤维组织细胞瘤

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤比较少见，占原发骨恶性肿瘤的5%左右。病变多为单发，偶可多发，并有家族性报道。多数学者认为其来源于原始间叶细胞向组织样细胞和成纤维细胞两个方向分化的结果。肿瘤主要由具有形成胶原和酸性黏多糖能力的组织细胞和肿瘤性成纤维细胞组成，间质中见不到成骨或软骨成分。异形组织细胞和旋涡或席纹状排列的梭形成纤维细胞及编织状胶原纤维，为本病病理学特征性表现。临床症状主要为局部钝痛、肿块、功能障碍和病理性骨折等。本病可累及全身骨骼，但以长管状骨多见，脊柱极为少见，术前诊断十分困难。以手术为主的综合治 ......