成骨不全系先天性胶原蛋白异常所致骨质脆弱,极易骨折难以根治的疾病,由于反复骨折和持重易导致股骨和胫骨弓形畸形,因此凡成骨不全发生骨折需手术治疗宜选髓内针固定。国外多应用套筒式髓内钉固定,它可随生长发育而拉长,并防止骨折,对于下肢发生弓形畸形者一些病例亦应手术矫正。1 ﹒成骨不全较轻病例,一般Sil ence分型中Ⅰ型或Ⅳ型者,表现为发生骨折的次数少,有独立行走可能或扶拐行走者。5 ﹒股骨弓形畸形、变弯、变扁、髓腔很细要进行扩髓,使之适应髓内钉插入。2 ﹒目前国内尚缺少适应成骨不全的可延伸髓内钉,只能选用代 ......