[解剖学、组织学]一、病理解剖与血流动力学改变

主动脉弓离断主要病理特征是主动脉弓与降主动脉之间一段管腔缺失（主动脉弓缺失），或由闭锁的纤维条索结构相连（主动脉弓闭锁），主动脉弓和降主动脉之间无直接的血液流通。左心室与发育不良的升主动脉连接，右心室发出肺动脉通过未闭的动脉导管与降主动脉相连，因此升主动脉和降主动脉的血流分别来自两个不同的心室。极少数体肺循环间已建立起侧支循环者，可无动脉导管和室间隔缺损。不合并动脉导管未闭、室间隔缺损的主动脉弓离断患者，其降主动脉的血液靠肋间动脉的侧支循环供应，患儿可很快出现心力衰竭、肾衰竭、酸中毒而死亡，侧支循环建立充 ......