肾盂输尿管连接部狭窄和梗阻是引起先天性肾盂积水的常见原因,多见于男性儿童,男女之比为2 ∶ 1。患肾肾盂输尿管连接部肌细胞之间,存在大量胶原纤维,使肌细胞相互分离。当位于肾盏肾盂近侧的起搏细胞(pacemaker cell)在尿液的刺激下,产生电活动时,分离的肌细胞之间不能传递和接送电活动,致使管壁的蠕动消失,尿液不能正常向下传送。异常胶原纤维还导致肌细胞缺乏、过长和排列紊乱,也影响了正常蠕动的传送。肾盂和输尿管蠕动消失,致使积水形成。巨大肾囊肿:当肾盂输尿管连接部严重梗阻,肾实质完全不能辨认时,单纯依靠 ......