[速览]十、遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿（Hereditary Angioedema，HAE），是一种受人类第11对染色体显性遗传控制的原发性补体缺陷病，其水肿与C1酯酶抑制物（C1‐INH）有关。遗传性血管性水肿分两型：Ⅰ型为典型的患者血中C1‐INH浓度低同时有功能缺陷（占85%）。Ⅱ型为血肿C Ⅰ‐inh多正常但功能缺陷（占15%）。临床表现为反复发作性体表及黏膜水肿，因反复喉水肿窒息死亡率高达30%。腹痛可对症处理，为消除紧张因素，有必要做心理安慰。 ......