婴幼儿患者以肾上腺肿瘤为主要原因,女∶男= 3 ∶ 1,其临床表现较为典型。较大儿童患者以双侧肾上腺增生为常见病因,男女发病均等。向心性肥胖,满月脸、水牛背、悬垂腹、四肢相对较细小。皮肤变薄,腰部、臀部、大腿等处因脂肪沉积,皮肤弹力纤维断裂,可见皮肤紫纹。多毛以面部、颌下及前臂较明显,部分患儿体毛也增多,阴毛、腋毛出现早。但第二性征变化不明显,若女孩有男性化表现时,提示有肾上腺癌肿或晚发先天性肾上腺增生症的可能。化脓性细菌感染不易局限化,易发展为蜂窝织炎、菌血症,甚至败血症。周围血中常出现淋巴细胞和嗜酸性 ......