本病少见,是段或亚段支气管先天性局部闭塞,而气管远端结构正常,可能是在妊娠16周时子宫内某一血管发生损害,导致近端支气管发生梗死和闭锁的结果。未受累的远端支气管内累积着浓缩的分泌物,导致形成局部支气管扩张(支气管囊肿)和黏液嵌塞,由该支气管供应的肺泡因有侧支通道仍可有通气,但在扩张的支气管周围常有空气潴留。特别是HRCT由于能显示叶间裂和空间分辨率的改善,可以更准确地描绘出病变的位置和形态,呼气CT上可显示空气潴留,多平面重建增强螺旋CT扫描有助于和血管畸形的鉴别及除外肺门肿块(图5‐8B~E)。 ......