PSC是一种以肝内和肝外胆道系统广泛炎症和纤维化为特点的慢性胆汁淤积综合征,主要累及年轻人,平均诊断年龄是40岁,并且70%的患者是男性。如不进行肝移植治疗,患者常死于肝衰竭。与PBC相似,一系列胆汁淤积的并发症如瘙痒、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏及高胆固醇血症以及进展性肝病的表现在PSC中也可发生,此外PSC还具有一些特殊的并发症如胆管炎、胆管狭窄、胆石症、胆管癌及因慢性溃疡性结肠炎进行结肠直肠切除和回肠造口术后发生的造口处静脉曲张。另外,尽管伴有炎症性肠病的患者在肝移植后炎症性肠病的症状保持静止,但有报 ......