胚胎早期房室间隔发育的同时,房室孔内壁的前上方(腹侧)和后下方(背侧)各聚集一组心内膜间叶细胞,分别发育为上下心内膜垫,二者相对生长融合形成房室间隔,向左右两侧呈翼状隆起,参与。当心内膜垫发育不良时,房室间隔、房室环及房室瓣均可受到影响,形成不同的畸形。病理生理:房室间隔缺损的血流动力学变化取决于房室间隔缺损的大小、房室瓣的反流程度及体肺循环阻力之比。当伴有肺动脉狭窄时,则右向左分流增加,患儿出现发绀和心力衰竭。 ......