第六节 补体系统与疾病

补体系统主要通过两条途径参与人类疾病的发生：①补体编码基因的结构异常可使补体蛋白产物缺乏，导致补体激活障碍，从而引发严重的病理过程。补体系统激活也可导致某些免疫相关性疾病(超敏反应及自身免疫病)发生。本节主要介绍与补体缺陷有关的疾病。在主要组织相容性复合体（MHC）中，编码某些补体成分（Bf、C2、C4）的等位基因缺陷，可与某些疾病易感基因存在连锁。补体调节蛋白缺陷可导致补体激活异常，并参与某些疾病的发生。另外，白细胞粘附缺陷（leukocyte adhesion deficiency，L AD）患者CR ......