又称家族性高乳糜微粒血症、家族性高甘油三酯血症。以空腹高乳糜微粒血症为特征,与Ⅴ型表现相似,但血浆VLDL正常。其生化缺陷是LPL缺乏或激活LPL的ApoC Ⅱ先天性缺陷。家族性ApoCⅡ缺陷:ApoCⅡ是LPL激活剂, ApoC Ⅱ缺陷常诱发Ⅰ、Ⅴ型高脂血症,临床表现与LPL缺乏相似,但出现症状稍晚,大多至成年期发现。临床上应注意与下列疾病鉴别:继发性Ⅰ型高脂血症:此型患者很少见,主要继发于严重胰岛素依赖型糖尿病,异常球蛋白血症和系统性红斑狼疮。型高脂血症:与Ⅰ型的主要鉴别点是Ⅴ型高脂血症血浆VLDL正 ......