[治疗]Apert综合征

尸体解剖、组织学和影像学研究发现其病理基础是颅底软骨发育异常，导致枕骨至鼻中隔区域骨缝过早闭合87 – 91。这种颅缝早闭与Crouzon综合征的软组织畸形表现极为不同，Apert综合征患者具有特征性外眦韧带下垂及“ S ”形上睑下垂表现，患者的皮肤质地与正常人有所差异，痤疮和粉刺成为其显著特征（图46-7）。术后十几岁时出现面部不对称，眼眶及颧骨发育不良，上颌后缩，双侧下颌不对称，颏部过长等面部形态异常。Apert综合征首次矫正手术包括双侧冠状缝减压、前颅底截骨前颅窝扩张和眶骨3 / 4截骨眶上及前额部 ......