[速览]第六章 先天性/发育性疾病

Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，主要是颅后窝中线结构在胚胎期的发育异常，表现为小脑扁桃体楔形延长、伸入枕骨大孔以下而达颈椎椎管内，且常常合并其他畸形，主要引起小脑延髓、脊髓、后组脑神经及上颈神经症状。脊髓空洞是Chiari畸形最常见的并发症，典型的脊髓空洞在T1WI上表现为脊髓中央低信号的管状扩张，在T2WI上呈均匀高信号，矢状位上与脊髓长轴一致，呈“腊肠状”或“串珠状”，横断位上呈卵圆形或不规则形（图6-。枕骨大孔减压，C1后弓切除，硬脊膜成形适于小脑扁桃体下疝明显或伴脊髓空洞或伴神经损害者。减 ......