[病理生理]【病理解剖与病理生理】

主动脉和肺动脉完全或大部分与解剖学左心室连接（图11-12）。肺动脉瓣下圆锥缺如时，肺动脉瓣与二尖瓣呈纤维连接。肺动脉流出道梗阻多见于伴主动脉下室间隔缺损的病例（90%）。冠状动脉畸形见于20%的左心室双出口病例，包括单支冠状动脉和左前降支起自右冠状动脉。其他心脏畸形有三尖瓣畸形（狭窄、骑跨、下移及闭锁），二尖瓣畸形（裂缺、狭窄及闭锁），房间隔缺损，永存左上腔静脉等。大部分合并肺动脉流出道梗阻的病例均有发绀，如无肺动脉流出道梗阻则肺血流量增多，发绀轻，出现充血性心力衰竭，可类似法洛四联症或完全性大动脉转位 ......