GEP-NENs的遗传学理论尚不清楚。胰腺NEN可以是偶发性疾病,也常见于某些遗传性疾病患者,如Ⅰ型多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia 1,MEN-1)、希佩尔-林道(Von-Hippel Lindau,VHL)综合征、Ⅰ型多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1。这些都属于常染色体显性遗传病。其中MEN Ⅰ是胰腺NENs患者中最常见的遗传性疾病。MEN1基因是Ⅰ型多发性内分泌肿瘤的易感基因,人类MEN1基因是抑癌基因,定位于染色体11q ......