[病因学]109.5　其他

本病分原发性和继发性，继发性多继发于多次反复输血，导致铁广泛沉积于许多器官组织。临床表现多脏器受累：皮肤色素沉着，性功能减退，阴毛和（或）腋毛减少、男性可伴睾丸萎缩，肝、脾轻度大，部分患者血清转氨酶升高、血糖增高、尿糖阳性。实验室检查示血清铁蛋白升高，血清铁及血浆转铁蛋白饱和度增高，去铁胺排铁试验阳性。病理检查：肝、皮肤等活检有含铁血黄素沉积。表现复杂多样，病情进展迅速，分为原发性与继发性两类，原发性又称家族性，为常染色体隐性遗传病，继发性多与感染（病原体包括病毒、细菌、真菌及寄生虫，其中EB病毒感染占大 ......