[治疗]第一节 马方综合征

马方综合征（Marfan 综合征）是一种较常见的结缔组织遗传性疾病，临床特点为眼、骨骼和心血管系统的异常，又称蜘蛛指（趾）综合征。本病属常染色体显性遗传，由于基因受累程度不同，临床类型也不同，本征临床特征包括五方面： 骨骼异常是本病非常显著的临床表现，典型者身材高，四肢细长，特别是前臂和大腿，指距大于身长，上半身比下半身短，其比值较低（正常成人为0.92），手指和脚趾特别长，呈蜘蛛样。由于身体各部纵向生长过度，因而发生长头、窄面、高腭、凸颌、驼背、脊柱侧突、鸡胸、漏斗胸和扁平足，皮下脂肪少，肌肉欠发达，肌 ......