95%以上病人的缩窄部位在左锁骨下动脉开口的远端,缩窄段近心端血压升高,头部及上半身血供正常。 (1)严重缩窄或合并其他畸形者,在新生儿期即可发生心力衰竭,难以存活至成人期。 (3)由于侧支循环的广泛建立,少数成人患者休息时上肢血压并不高,而活动时血压显著升高。 (4)未手术者,半数以上在30岁之前死亡,75%在50岁之前死亡。在肩胛间区、腋部、胸骨旁和中上腹可见侧支循环动脉曲张,搏动明显,可伴有震颤。超声心动图胸骨上窝探查可发现缩窄部位,连续波多普勒超声可测量缩窄段前后的压力阶差。左心导管检查可发现缩窄 ......