由于肺动脉口狭窄,右心室排血受阻,右心室压升高,并造成右室肥厚。右心室的血液经室间隔缺损射入主动脉,使体循环动脉血氧饱和度明显下降,病人出现发绀。大约25%的病人可活到10岁,11%可活到20岁,6%可活到30岁,仅3%的病人能活到40岁以后。 (3)成年后若合并原发性高血压,将同时增加左、右心室的后负荷。由于体循环阻力增加,肺血流灌注将获得改善,但可导致右心衰竭。剧烈运动时,可有缺氧发作,表现为突发呼吸困难、青紫加重、神志障碍,严重时可出现晕厥、抽搐。主动脉影增宽,心尖上翘,构成典型“靴形心”。超声心动 ......