房室间隔缺损是包含房间隔下部缺损、室间隔流入道缺损以及房室瓣发育不全为特征的一系列畸形。又称为心内膜垫缺损或房室通道缺损。部分心内膜垫缺损畸形包括原发孔房间隔缺损,由于缺损临近房室瓣,可有两瓣的畸形和关闭不全。常见二尖瓣裂隙。房间隔通常较大。超声心动图:可见心腔扩大,左室流出道变窄变长,房室瓣环下移,二、三尖瓣环等高及瓣膜裂隙,有时可探及异常腱索和乳头肌,明确的原发孔房间隔回声脱失,可有过隔血流和房室瓣反流。对于出现发绀,听诊肺动脉听诊区第二心音亢进,肺动脉高压,三尖瓣反流等情况则应行心导管检查,了解肺血 ......