[治疗]五、治 疗

去除异常的造血细胞克隆才能使本病得到根治。目前骨髓移植技术有了长足的进展，以及考虑到儿童及青少年PNH患者骨髓衰竭及并发症、死亡率均较成人高，因此有研究者认为有条件者应早作异基因骨髓移植。针对已经发生的溶血，最常用的药物是肾上腺皮质激素，以减少或减轻正在发作的血红蛋白尿，开始时可用强的松1～2mg／kg ﹒ d，发作停止后剂量减半，然后逐渐减量至最小用量，许多病人无需维持量，若用强的松作维持治疗，应用最小剂量。该组患儿随访时间最长为19年，26例中仅4例（15%）存活15年以上，仅一例临床无症状，无一例有 ......