[发病机制]八 获得性TdP的发生机制

遗传易感性是指患者本身存在致病基因或普通的基因多态性。先天性长QT综合征是一种离子通道病，约2 / 3的患者（LQT1和LQT2）有编码钾通道基因功能的丧失（KCNQ1和KCNH2）（图7-6-14B，7-6-14C），K +外流的减少使动作电位3相复极更加缓慢，QT间期和动作电位时限延长。以该基质为基础，适时的早后除极发生时常能诱发TdP。在审视、理解和分析LQTS患者发生TdP机制时，首先要肯定这样一个事实，不是所有的先天性LQTS患者都不可避免地发生TdP，也不是所有延长QT间期的药物都增加TdP的 ......