胰高糖素瘤是起源于胰岛α细胞的肿瘤,在常见的神经内分泌肿瘤中排在第三位,发病率每年1/2000万,1974年Mallinson把分泌胰高糖素的胰岛肿瘤的特异性症状和体征命名为胰升糖素瘤综合征,该综合征有时是多发性内分泌腺瘤综合征1的一部分。大部分患者通常会出现糖耐量异常和糖尿病。胰高糖素瘤通常较大,肿瘤最大直径可达6cm,多发生在体尾,约占一半以上(47%~75%),胰腺外罕见。胰高糖素瘤患者糖尿病的发生率约占80%~90%,常早于诊断5年以上,患者的血浆胰岛素可正常或升高,与胰高糖素水平并不相关。本病中 ......