[临床表现]二、临 床 表 现

本病以累及躯干及四肢近端肌群为主，肌力逐渐减退，终至丧失运动能力。由于骨盆肌及脊旁肌的受损，患儿独立行走晚，行走慢，两腿分开腰椎前突，上身因为平衡代偿而略后倾，摇摆而步履蹒跚称鸭步。上楼梯时常手足并用地爬上去，或必须扶栏杆才能抬腿上楼，卧位或蹲下后起立困难，呈特殊姿势，先翻身到俯位再用手撑着跪起，然后用双手支撑着小腿大腿一步一步挪动，再逐渐抬起躯干立直，称为Gower征（图10‐。面肌及舌肌也可累及，无脑神经受损和感觉障碍，而女性携带者一般均无症状，或仅有轻度骨盆肌的肌力不足。 ......